fea-image
HealthThalassaemia

താലസീമിയയെ കുറിച്ചു അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് ….

Dr. Vineetha Raghavan
Associate Professor
Dept of Clinical Hematology
Malabar Cancer Centre
Thalassery  

താലസീമിയയ്ക്കായി ഒരു നവയുഗത്തിന്റെ തുടക്കമായി : “ലോകമെമ്പാടുമുള്ള  താലസീമിയ രോഗികൾക്ക് നൂതന ചികിത്സാരീതികൾ ലഭ്യമാക്കാൻ ആഗോളശ്രമത്തിന്‌ സമയമായി “
ഈ സന്ദേശവുമായി ഈ വർഷം  ലോകമെമ്പാടും  ‘താലസീമിയ ദിനം ‘ മെയ് എട്ടിനു ആചരിക്കുന്നു.

ഈ അവസരത്തിൽ താലസീമിയയെ കുറിച്ച് ഏതാനും കാര്യങ്ങൾ ചർച്ചചെയ്യാം .

 1) എന്താണ് താലസീമിയ  ?

ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അസുഖമാണ് താലസീമിയ .ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലുള്ള ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ശരീരത്തിൽ ഉടനീളം ഓക്സിജൻ എത്തിക്കുന്നത് .താലസീമിയ രോഗികളിൽ നോർമൽ ഹീമോഗ്ളോബിന്റെ അളവ് കുറവായിരിക്കും ഇതിനാൽ ഇവർക്ക് രക്തക്കുറവ് അഥവാ അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നു .

2 ) എങ്ങനെയാണ് ഒരു രോഗിക്ക് താലസീമിയ എന്ന രോഗം പിടിപെടുന്നത് ?

താലസീമിയ എന്നത് ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് .മാതാപിതാക്കൾക്ക് രണ്ടു പേർക്കും താലസീമിയ ട്രെയിറ്റ് ഉണ്ടെങ്കിൽ കുഞ്ഞിന് താലസീമിയ മേജർ എന്ന അസുഖം വരാനുള്ള സാധ്യത 25 % ആണ് .

3 ) ബീറ്റ താലസീമിയ ,ആൽഫ താലസീമിയ എന്നീ അസുഖങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസമെന്ത്  ?

ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീനിൽ രണ്ടു തരം ചെയിനുകൾ ഉണ്ട് ആൽഫ ചെയ്ൻ,ബീറ്റ ചെയ്ൻ .ഇതിൽ ഏതിനാണ് തകരാറു എന്നതിനുസരിച്ചു ആൽഫ അല്ലെങ്കിൽ ബീറ്റ താലസീമിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു

4 ) ബീറ്റ താലസീമിയ മേജർ ,ബീറ്റ താലസീമിയ മൈനർ , ബീറ്റ താലസീമിയ ഇന്റർമീഡിയ എന്നിവ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസമെന്ത്  ?

മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ലഭിച്ച രണ്ടു ബീറ്റ ഗ്ലോബിൻ ജീനുകളും തകരാറുള്ളവയാങ്കിൽ കുഞ്ഞിന് ബീറ്റ താലസീമിയ മേജർ എന്ന അസുഖമുണ്ടാകുന്നു . ഈ അസുഖത്തിൽ തീവ്രമായ രക്തക്കുറവുണ്ടാക്കും .കൈക്കുഞ്ഞായിരുമ്പോൾ തുടങ്ങി ജീവിതകാലമുഴുവനും രക്തസന്നിവേശം ആവശ്യമായി വരും.കൃത്യമായ രോഗനിർണയ നടത്തിയില്ലെങ്കിൽ ജീവനു തന്നെ
അപകടവു൦ ഉണ്ടായേക്കാം .

മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നു ലഭിച്ച ഒരു ജീൻ നോർമലും,മറ്റേ ജീന് തകരാറുള്ളതുമെങ്കിൽ താലസീമിയ മൈനർ അഥവാ താലസീമിയ ട്രെയ്റ്റ് എന്ന അസുഖമുണ്ടാകുന്നു .ഇവർ ക്കു രോഗലക്ഷങ്ങളൊന്നു തന്നെ സാധാരണഗതിയിൽ ഉണ്ടാകില്ല .ഗർഭിണിയായിരുക്കുമ്പോൾ അയണിന്റെ (ഇരുമ്പിന്റെ) കുറവുണ്ടാകുമ്പോൾ എന്നിങ്ങനെ ചില പ്രത്യേക സാഹചര്യകളിൽ മാത്രമേ ഇവർക്കു രക്തക്കുറവിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കൂ .

താലസീമിയ ഇന്റർമീഡിയ എന്നാൽ തീവ്രത കൊണ്ട് താലസീമിയ മേജറിന്റയും മൈനറിന്റെയും ഇടയിൽ നിൽക്കുന്ന അസുഖമാണ്. ചില രോഗികൾക്ക് രക്തക്കുറവിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായേക്കാം. ചിലർക്ക് രക്തസന്നിവേശം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം .

5 ) താലസീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെ ?

താലസീമിയ മേജർ : ആറോ ഏഴോ മാസം പ്രായമുള്ള കുഞ്ഞുകൾക്ക്‌ വിളർച്ച ,ക്ഷീണം, കണ്ണുകളിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന്റെ ലക്ഷണം ,വയർ വീർക്കൽ,വളർച്ചയിലുള്ള കുറവ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടനെ ശിശുരോഗവിദഗ്‌ധനെ സമീപിക്കണം ,ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ താലസീമിയയുടേതാവാം .

താലസീമിയ മൈനർ ,ആൽഫ താലസീമിയ :

ഇവർക്ക് കാര്യമായ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നു തന്നെ ഉണ്ടാകാറില്ല .മറ്റേതെ ങ്കിലും ആവശ്യത്തിന് രക്‌ത പരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ യാദൃശ്ചികമായാണ് ഈ രോഗികളിൽ രക്‌തക്കുറവ് കണ്ടെത്തുന്നത് .

6 ) താലസീമിയ കണ്ടുപിടിക്കാനുള്ള ടെസ്റ്റുകൾ എന്തൊക്കെ ?

a ) രക്‌ത കോശങ്ങളുടെ അളവ് (Complete Blood Count )
b )പെരിഫെറൽ സ്മിയർ  ( peripharal  smear )
c)ഹീമോഗ്ലോബിൻ എലെക്ട്രോഫോറസിസ്  (Hemoglobin Electrophoresis )
d )ജനിതക ടെസ്റ്റ് (Genetic analysis

7 ) താലസീമിയ രോഗിയുടെ ചികിൽസ എങ്ങനെ ആയിരിക്കും  ? അസുഖം പൂര്ണ്ണമായും ഭേദമാകുമോ ?

താലസീമിയ മേജർ എന്ന അസുഖം പൂർണ്ണമായും ഭേദമാകണമെങ്കിൽ മജ്ജ മാറ്റിവെക്കൽ ചികിൽസയോ ജീൻ തെറാപ്പിയോ ചെയേണ്ടതുണ്ട് .കേരളത്തിൽ സർക്കാർ മേഖലയിൽ മലബാർ കാൻസർ സെന്റർ തലശ്ശേരിയിൽ മജ്ജ മാറ്റിവക്കൽ ചികിത്സ ലഭ്യമാണ് .മേൽപറഞ്ഞ ചികിത്സക്കുള്ള അവസരം ഇല്ലെങ്കിൽ രക്തത്തിൽ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ രക്തസന്നിവേശം നടത്തുന്നതാണ് രോഗിക്ക് നൽകാവുന്ന ചികിത്സ. ചെറുപ്രായത്തിൽ മാസത്തിൽ ഒരിക്കലോ ,പിന്നീട് ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കലോ അതിൽ കൂടുതലോ തവണ ഇതു ചെയേണ്ടിവന്നേക്കാം. ഇതിനോടൊപ്പം ഫോളിക് ആസിഡ് എന്ന വിറ്റാമിൻ കൂടി ദിവസേന കഴിക്കേണ്ടതായിട്ടുണ്ട്

8 ) താലസീമിയ രോഗികൾ നേരിടുന്ന ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്  ?

  • രക്തക്കുറവുമൂലം ക്ഷീണമുണ്ടാകും അതിനാൽ ശാരീരികാധ്വാനം കൂടുതലുള്ള കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടാകും .
  • സ്‌കൂളിൽ നിന്ന് ഇടക്കിടക്കു അവധി എടുക്കേണ്ടിവന്നേക്കാം .ഇത് തടയാനായി രക്തസന്നിവേശത്തിനായി ആശുപത്രിയിൽ ചെല്ലുന്നത്‌ ശനിയാഴ്ചകളിൽ ആക്കാൻ ശ്രദ്ധിക്കാം
  • ശാരീരിക വളർച്ചയിൽ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടായേകാം ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ് 9-10 mg/dl ആയി നിലനിർത്തുകയെങ്കിൽ ഒരു പരിധിവരെ ഇതു മറികടക്കാം 
  • പല തവണയായി രക്തസന്നിവേശം ചെയ്യുന്നതിനാൽ ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അംശം ക്രമാതീതമായി ഉയരാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട് .ഇതിനാൽ ഹൃദയം ,കരൾ .പാൻക്രിയാസ് തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങൾക്കു തകരാറു സംഭവിച്ചേക്കാം  

9 ) അയൺ ഓവർലോഡ് തടയുന്നത് എങ്ങനെ ?

ഏകദേശം പത്തുതവണ രക്തം സ്വീകരിച്ചു കഴിഞ്ഞാൽ രക്തത്തിലെ ഫെറിറ്റിന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കണം .
‘അയൺ കീലേറ്റർ ‘അഥവാ ഇരുമ്പ് ശരീരത്തിൽ നിന്നു നീക്കം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ നൽകേണ്ടതായിവരും .ഡെഫറാസിറോക്സ് ,ഡഫറിപ്രോൺ ,ഡെസ്‌ഫറോക്സ്മീൻ  എന്നിവയാണ് ഈ മരുന്നുകൾ .

10 )താലസീമിയ രോഗികൾക്കായി സർക്കാരിന്റെ പദ്ധതികൾ എന്തൊക്കെ ?

കേരള സോഷ്യൽ സെക്യൂരിറ്റി മിഷന്റെ കീഴിലുള്ള ‘താലോലം ‘പദ്ധതിയിൽ താലസീമിയ രോഗികൾക്കു 
സർക്കാർ ആശുപതികളിൽ അഡ്മിറ്റ് ചെയ്തിട്ടുള്ള ചികിൽസ സൗജന്യമാണ് .

11 ) താലസീമിയ ട്രെയിറ്റുലള്ള  രോഗികൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് എന്ത് ?

താലസീമിയ ട്രെയിറ്റുള്ള ഒരു കുഞ്ഞ് വലുതായി വിവാഹ പ്രായമെത്തുമ്പോൾ ,പ്രതിശ്രുത വരനെയോ വധുവിനെയോ താലസീമിയ ട്രെയിറ്റിന് സ്‌ക്രീൻ ചെയേണ്ടതാണ് .എന്തെന്നാൽ ഇരുവരും താലസീമിയ ട്രെയ്റ്റുള്ളവരെങ്കിൽ സ്ത്രീ ഗർഭിണിയായിരിക്കുമ്പോൾ ഗർഭസ്ഥാവസ്ഥയിൽ തന്നെ കുഞ്ഞിന് താലസീമിയ മേജർ ഉണ്ടോ എന്ന് കണ്ടത്താനുള്ള ടെസ്റ്റ് നടത്തണം .ടെസ്റ്റ് പോസിറ്റിവെങ്കിൽ മാതാപിതാക്കളുടെ സമ്മതത്തോടെ മെഡിക്കൽ ടെർമിനേഷൻ ഓഫ് പ്രെഗ്നൻസി ചെയ്യാവുന്നതാണ് .

12 )താലസീമിയ രോഗികൾക്കായി സമൂഹത്തിന് എന്ത് ചെയ്യാനാകും ?

a ) രക്തദാനം 

b )ജനങ്ങൾക്കിടയിൽ അവബോധം വളർത്തുക ജെനിറ്റിക് കൗൺസിലിംഗ് വഴി താലസീമിയ തടയുക 

c) താലസീമിയ രോഗികൾക്ക് ചികിൽസാ സഹായം നൽകുക .

13  )താലസീമിയയെ കുറിച്ചു കൂടുതൽ അറിയാൻ …

ഭയപ്പെടേണ്ട രോഗമല്ല ആസ്ത്മ

Previous article

കോവിഡ് 19: എന്താണ് പ്ലാസ്മാ ചികിത്സയും സ്റ്റെം സെല്‍ തെറാപ്പിയും

Next article

You may also like

Comments

Leave a reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *